Síndrome de Zollinger-Ellison
A Síndrome de Zollinger–Ellison (ZES), gastrinoma ou hipergastrinemia é um distúrbio endócrino caracterizado por níveis aumentados do hormônio gastrina, fazendo com que o estômago produza ácido gástrico em excesso. Uma das consequências da acidez aumentada é a formação de úlceras pépticas em 95% dos pacientes.
- Esses tumores surgem a partir de células no pâncreas que produzem gastrina.
- Os sintomas são parecidos com aqueles provocados pelas úlceras pépticas, inclusive dor e hemorragia.
- O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.
- A taxa de sobrevida é elevada se o tumor for totalmente removido.
- O tratamento inclui medicamentos para reduzir a quantidade de ácido no estômago e, às vezes, cirurgia e quimioterapia.
Gastrinomas são um tipo de tumor endócrino pancreático. A maioria das pessoas com esse distúrbio tem vários tumores agrupados no pâncreas ou perto dele ou no duodeno. Aproximadamente 50% dos tumores são cancerosos. Por vezes, um gastrinoma ocorre como parte de uma neoplasia endócrina múltipla, um distúrbio hereditário em que tumores se originam a partir das células de várias glândulas endócrinas, como as células pancreáticas produtoras de insulina.
Sintomas
O excesso de gastrina secretado pelo gastrinoma faz com que o estômago produza ácido em excesso. Esse excesso de produção de ácido pode causar a síndrome de Zollinger-Ellison. A síndrome de Zollinger-Ellison faz com que a pessoa apresente sintomas de úlceras pépticas agressivas (como, por exemplo, dor ou sangramento) no estômago, duodeno ou em outros locais do intestino. No entanto, até 25% das pessoas com a síndrome de Zollinge-Ellison podem não apresentar úlcera no momento do diagnóstico. Pode ocorrer ruptura, hemorragia e obstrução intestinal, que podem ser fatais. No entanto, em mais de 50% das pessoas com gastrinoma, os sintomas não são piores que os provocados por uma úlcera péptica normal. A diarreia originada da produção excessiva de ácido é o primeiro sintoma em 25% a 40% das pessoas.
Diagnóstico
- Exames de sangue
- Exames de diagnóstico por imagem
O médico suspeita da existência de um gastrinoma quando a pessoa apresenta úlceras pépticas frequentes ou múltiplas, que não respondem aos tratamentos habituais. As análises de sangue para detectar altas concentrações anômalas de gastrina são os exames diagnósticos mais confiáveis.
Assim que os exames de sangue tiverem diagnosticado o gastrinoma, o médico tenta localizar o tumor por meio de várias técnicas de imagem como, por exemplo, tomografia computadorizada (TC) do abdômen, cintilografia (uma modalidade de exame de medicina nuclear), ultrassonografia endoscópica, tomografia por emissão de pósitrons (PET) e arteriografia (uma radiografia tirada depois que um contraste radiopaco é injetado em uma artéria). No entanto, esses tumores podem ser difíceis de localizar, devido às suas exíguas dimensões.
Prognóstico
Caso o tumor seja completamente removido por cirurgia, a chance de sobrevida de cinco a dez anos da pessoa é superior a 90%. Se o tumor não for completamente removido, a pessoa tem uma chance de sobrevida de cinco anos de 43% e uma chance de sobrevida de 10 anos de 25%.
Tratamento
- Métodos para reduzir os níveis de ácidos gástricos
- Algumas vezes, remoção cirúrgica
- Às vezes, quimioterapia
Doses altas de inibidores da bomba de prótons, que são medicamentos redutores da produção de ácido ( Tratamento medicamentoso para acidez gástrica) podem ser eficazes para reduzir a quantidade de ácido e aliviar temporariamente os sintomas. Se estes medicamentos não forem suficientemente eficazes, aplicações intravenosas de octeotrídeo podem ajudar. Se houver apenas um tumor e a pessoa não apresenta neoplasia endócrina múltipla, os médicos geralmente realizam uma cirurgia para remover o gastrinoma. Nesses casos, a remoção cirúrgica cura aproximadamente 20% das pessoas.
Nos casos em que esses tratamentos não são eficazes, pode ser necessária uma intervenção cirúrgica de remoção total do estômago (gastrectomia total). Essa cirurgia não elimina o tumor, mas a gastrina torna-se incapaz de criar mais úlceras após a extração do estômago produtor de ácido. Se o estômago for extraído, são necessárias doses diárias de complementos orais de ferro e de cálcio e injeções mensais de vitamina B12, porque a absorção destes nutrientes fica deficiente quando não estão presentes os sucos gástricos que preparam estes nutrientes para absorção.
Se os tumores cancerosos se disseminarem para outras partes do corpo, a quimioterapia pode ajudar a reduzir o número de células tumorais e a concentração de gastrina no sangue. No entanto, esse tratamento não cura o câncer, que é fatal em última instância.
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Fontes:
Fox Chase Cancer Center, Temple University