Angioedema intestinal hereditário: crises de dor e inchaço sem alergia aparente
O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética rara caracterizada por edema recorrente da pele, vias aéreas e trato gastrointestinal.
No AEH intestinal, o inchaço ocorre na parede do intestino, causando dor abdominal intensa, distensão, náusea, vômitos e, às vezes, diarreia. Diferente das alergias comuns, não há urticária e as crises não melhoram com antialérgicos ou corticoides.
Por que acontece
A maioria dos casos envolve deficiência (Tipo I) ou disfunção (Tipo II) do inibidor de C1 (C1-INH), levando ao excesso de bradicinina, molécula que aumenta a permeabilidade dos vasos e causa o edema. Há ainda um subtipo com C1-INH normal (às vezes associado a mutações em F12), igualmente mediado por bradicinina.
Como se manifesta no abdome
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Dor cólica intensa que pode simular “abdome agudo”;
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Distensão e sensação de “inchaço por dentro”;
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Náusea, vômitos, diarreia e perda de apetite;
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Em alguns episódios, líquido livre no abdome (ascite leve) em exames de imagem;
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Crises duram horas a poucos dias e costumam resolver espontaneamente — mas com grande impacto na qualidade de vida.
Frequentes gatilhos: estresse, traumas leves, procedimentos dentários, infecções, estrogênios (anticoncepcionais combinados) e IECA (antihipertensivos que aumentam bradicinina).
Diagnóstico: quando suspeitar e como confirmar
Suspeite de AEH intestinal se houver episódios recorrentes de dor/distensão abdominal sem urticária, com exames alérgicos normais e pouca resposta a antialérgicos/corticoides.
Exames úteis:
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C4 baixo (especialmente durante crises) é a pista laboratorial mais simples;
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C1-INH quantitativo e funcional: baixos ou disfuncionais confirmam Tipo I/II;
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Imagem (US/TC): espessamento de alças e líquido livre, que regridem após a crise;
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Em casos de C1-INH normal, investigação genética selecionada.
Importante: diferenciar de apendicite, colecistite, isquemia/oclusão, doenças inflamatórias e síndrome do intestino irritável — o padrão recorrente e a ausência de resposta a antialérgicos ajudam no diagnóstico diferencial.
Tratamento das crises (“on-demand”)
Por ser mediado por bradicinina, o AEH não responde a anti-histamínicos, adrenalina ou corticoides. As opções efetivas incluem:
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Concentrado de C1-INH intravenoso;
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Icatibanto (antagonista do receptor B2 de bradicinina) por via subcutânea;
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Ecalantide (inibidor de calicreína plasmática) onde disponível.
Analgesia, hidratação e antieméticos complementam o manejo. Em crises de via aérea (rouquidão, estridor), urgência absoluta.
Prevenção (profilaxia)
Para reduzir a frequência/gravidade das crises:
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Lanadelumabe (anticorpo anti-calicreína) ou berotralstat (inibidor oral de calicreína) em casos indicados;
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C1-INH de longa duração em esquemas programados;
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Profilaxia de curto prazo antes de procedimentos (ex.: C1-INH).
Evitar estrogênios combinados e IECA; discutir alternativas com o médico.
Quando procurar avaliação especializada
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Crises abdominais repetidas com exames alérgicos normais;
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Episódios associados a inchaços de face, mãos/pés;
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História familiar de inchaços inexplicados;
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Sinais de via aérea (voz abafada, dificuldade para respirar) → emergência.
Um plano escrito de ação, medicação de resgate disponível e equipe treinada mudam o curso da doença.
Clínica Pronto Gastro São Paulo
Responsável Técnico: Dr. José Luiz Capalbo – CRM: 71430-SP
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